Atresia del piloro
L''atresia del piloro o atresia congenita del piloro (CPA), indica una ostruzione congenita della regione terminale dello stomaco, che è fisiologicamente deputata a regolare il transito del contenuto gastrico nel duodeno. L'anomalia è estremamente rara ed in genere rappresenta meno dell'1% di tutte le forme di atresia del tratto gastrointestinale superiore.[1]
Incidenza
modificaL'atresia del piloro si ritiene abbia un'incidenza variabile da 1/300.000 a 1/1.000.000 di nati
Epidemiologia
modificaLa condizione è associata ad una anomalia autosomica recessiva.[2][3] Sebbene esitano casi isolate, più spesso il disturbo è correlato ad altre forme di atresia gastrointestinale così come frequente è l'associazione con l'epidermolisi bollosa oppure l'aplasia cutanea congenita.[4][5][6][7]
Forme anatomiche
modifica- Atresia vera (cordone solido): in questo caso lo strato muscolare è conservato, sia pure ipoplasico.
- Atresia di tipo membranoso
- Aplasia pilorica
Segni e sintomi
modificaIl quadro clinico è dominato dal vomito, rigorosamente non biliare.
Diagnosi
modifica- Rx addome: la radiografia mostra una singolo bolla d'aria gastrica, non accompagnata dalla presenza di gas a carico delle anse intestinali.
Trattamento
modificaIl trattamento della atresia del piloro è chirurgico ma l'approccio varia a seconda del tipo di atresia.
Nella forma membranosa in genere si ricorre alla asportazione chirurgica della membrana ed alla piloroplastica secondo Heineke-Mikulicz. Nella atresia vera (tipo a cordone solido) l'intervento preferito è in genere la gastro-duodenostomia ed al medesimo intervento si ricorre nella forma di aplasia pilorica.[8]
In rari casi di atresia a cordone solido è possibile ricorrere chirurgicamente alla ricostruzione dello sfintere pilorico. L'intervento comporta la ricanalizzazione pilorica mediante trasposizione della mucosa gastrica e duodenale, secondo la tecnica di Dessanti.
Si procede anzitutto eseguendo la piloromiotomia ed andando ad isolare il cul di sacco della mucosa gastrica e duodenale che vengono quindi trasporte. Si procede poi alla sutura della parete posteriore della mucosa. Si completa l'anastomosi mucosa e si conclude con la sutura della piloromiotomia.
La tecnica di "ricanalizzazione pilorica mediante trasposizione di mucosa gastrica e duodenale" mira quindi ad una ricostruzione funzionale dello sfintere pilorico.
Complicanze a lungo termine
modifica- Reflusso bilio-gastrico
- Gastrite alcalina
Prognosi
modificaLa prognosi in caso di atresia pilorica isolata è eccellente. Al contrario nei bambini affetti da atresia pilorica associata ad altre forme di atresia intestinale è in genere infausta. La morte sopravviene a seguito di una grave disidratazione da perdita di liquidi o secondariamente a sepsi.
Follow-up
modificaIl follow-up prevede dei controlli ad 1 e 5 anni di vita. In particolare si deve accertare la regolarità della crescita e l'insussitenza di disturbi dello svuotamento gastrico. Si può ricorrere ad indagini diagnostiche quali la radiografia dell'apparato digerente, che deve dimostrare una buona competenza dello sfintere pilorico, e la scintigrafia biliare, che fornisce informazioni circa un eventuale reflusso bilio-gastrico.
Note
modifica- ^ A. Al-Salem, A. Nawaz; H. Matta; A. Jacobsz, Congenital pyloric atresia: the spectrum., in Int Surg, vol. 87, n. 3, pp. 147-51, PMID 12403088.
- ^ JA. Bar-Maor, S. Nissan; S. Nevo, Pyloric atresia. A hereditary congenital anomaly with autosomal recessive transmission., in J Med Genet, vol. 9, n. 1, marzo 1972, pp. 70-2, PMID 5025486.
- ^ MJ. Bull, AL. Norins; DD. Weaver; T. Weber; M. Mitchell, Epidermolysis bullosa--pyloric atresia. An autosomal recessive syndrome., in Am J Dis Child, vol. 137, n. 5, maggio 1983, pp. 449-51, PMID 6846272.
- ^ A. Cherif, F. Cherif; F. Siala-Guagi; R. M'rad; H. Raghi; S. Boubaker; H. Chaabouni; Z. Marrakchi; S. Boukef-Largueche, [Junctional congenital bullous epidermolysis, cutaneous aplasia and pyloric atresia]., in Ann Dermatol Venereol, vol. 132, n. 3, marzo 2005, pp. 298-9, PMID 15924062.
- ^ GG. Lestringant, SR. Akel; KI. Qayed, The pyloric atresia-junctional epidermolysis bullosa syndrome. Report of a case and review of the literature., in Arch Dermatol, vol. 128, n. 8, agosto 1992, pp. 1083-6, PMID 1497363.
- ^ MS. Rosenbloom, M. Ratner, Congenital pyloric atresia and epidermolysis bullosa letalis in premature siblings., in J Pediatr Surg, vol. 22, n. 4, aprile 1987, pp. 374-6, PMID 3572700.
- ^ JH. Kim, HY. Park; HJ. Lee; M. Eom; EH. Choi, Case of epidermolysis bullosa with pyloric atresia., in Ann Dermatol, 23 Suppl 1, settembre 2011, pp. S41-4, DOI:10.5021/ad.2011.23.S1.S41, PMID 22028570.
- ^ CW. Konvolinka, RE. Steward, Pyloric atresia., in Am J Dis Child, vol. 132, n. 9, settembre 1978, pp. 903-5, PMID 685910.
