Sindrome di Libman-Sacks
La sindrome di Libman-Sacks detta anche endocardite di Libman-Sacks o endocardite benigna è una forma di endocardite non batterica che si associa al lupus eritematoso sistemico. È una delle manifestazioni di coinvolgimento cardiaco più comuni nel lupus (la più comune è la pericardite).[1]
| Sindrome di Libman-Sacks | |
|---|---|
| Specialità | reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 710.0 |
| ICD-10 | I39 e M32.1 |
| eMedicine | 155230 |
| Sinonimi | |
| Endocardite di Libman-Sacks Endocardite benigna | |
È stata descritta dai dottori Emanuel Libman e Benjamin Sacks del Mount Sinai Hospital di New York nel 1924.[2][3] L'associazione tra l'endocardite di Libman-Sacks e la sindrome da anticorpi antifosfolipidi è stata notata la prima volta nel 1985.
Presentazione
modificaLe vegetazioni sono piccole, molto friabili, verrucose e formate da fili di fibrina, neutrofili, linfociti e macrofagi. Raggiungono alcuni millimetri di diametro e tendono ad essere adese ai lembi delle valvole oppure, con una minor frequenza, ad anelli, corde tendinee ed endocardio degli atri e dei ventricoli. La valvola mitrale è tipicamente coinvolta, e le vegetazioni si dispongono sulla superficie ventricolare ed atriale della valvola. Le lesioni di Libman-Sacks raramente producono una disfunzione significativa della valvola e solo molto raramente tendono ad embolizzare.[4]
Patologia
modificaLa malattia è sostanzialmente la stessa di una endocardite trombotica non batterica, ad eccezione della presenza di necrosi focale (corpi di ematossilina) che possono essere riscontrati solo nella endocardite di Libman-Sacks.[5]
Diagnosi
modificaLa diagnosi di endocardite di Libman-Sacks può essere considerata quasi esclusivamente autoptica, poiché le caratteristiche cliniche ed il quadro ecocardiografico transtoracico non sono per nulla specifici. Tuttavia in alcuni recenti studi l'ecocardiografia transesofagea si sarebbe rivelata indicativa nel 60-80% dei pazienti, con una sensibilità e specificità decisamente più elevate rispetto alla ecocardiografia transtoracica, portando perciò ad una diagnosi più precoce e accurata, ad un miglior orientamento terapeutico, ed infine ad una più buona prevenzione delle complicanze.[6] La possibilità di una diagnosi con ecografia transesofagea risulterebbe più elevata nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Sinonimi
modifica- Endocardite benigna
- Endocardite di Libman-Sacks
- Malattia di Osler-Libman-Sacks
Note
modifica- ^ Libman-Sakcs endocarditis, in Mosby's Medical, Nursing &Allied Health Dictionary, Fourth Edition, Mosby-YearBook, Inc., 1994, p. 907
- ^ Libman E, Sacks B: A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditis. Arch Intern Med 1924; 33: 701-37.
- ^ Patient.co.uk: Libman-Sacks Endocarditis Archiviato il 13 maggio 2008 in Internet Archive. Retrieved 2008-08-11
- ^ Doherty NE, Siegel RJ: Cardiovascular manifestations of systemic lupus erythematosus. Am Heart J, 1985 Dec;110(6):1257-1265
- ^ H.Netter, Atlante di Anatomia Fisiopatologia e Clinica, ELSEVIER Masson, 2004, pp. 312, ISBN 978-88-214-2653-7.
- ^ Roldan CA, Minerva Cardioangiologica 2009; 57: 467-481
Bibliografia
modifica- Harrison, Principi di Medicina Interna - Il manuale, 16ª ed., New York-Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica, 5ª ed., Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
- Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie, 7ª ed., Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
