Febbre di Pel-Ebstein
La febbre di Pel-Ebstein, anche detta febbre di Ebstein-Cardarelli[1], è una condizione osservata nei pazienti con linfoma di Hodgkin. La caratteristica di questo tipo di febbre è di avere periodi relativamente lunghi, circa due settimane, di febbre alta, seguiti da altrettanti giorni di remissione. Questo andamento può proseguire ciclicamente per mesi[2]. Una febbre ciclica può manifestarsi anche in altre malattie, come la tubercolosi, ma viene definita febbre di Pel-Ebstein solo se associata alla malattia di Hodgkin[3].
| Febbre di Pel-Ebstein | |
|---|---|
| Eziologia | linfoma di Hodgkin |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| eMedicine | 201886 |
Eponimo
modificaTale condizione deve il suo nome a Wilhelm Ebstein e Pieter Klazes Pel, che descrissero il fenomeno nel 1887[4][5]. Entrambi pubblicarono nella stessa rivista, anche se Pel lo fece diversi mesi prima di Ebstein. Successivamente tra i due vi fu una lunga disputa sull'eziologia della condizione.
Eziologia
modificaLe cause del fenomeno sono sconosciute. È stato ipotizzato che il fattore causale sia da ricercare nella risposta immunitaria, in particolare sul rilascio ciclico di citochine, la necrosi linfonodale e il danneggiamento delle cellule stromali[6].
Trattamento
modificaLa somministrazione di farmaci antinfiammatori non steroidei e il trattamento della malattia di Hodgkin, solitamente effettuata tramite chemioterapia, riesce a lenire i sintomi febbrili[2].
Controversie
modificaI ricercatori hanno spesso dibattuto sulla reale esistenza del fenomeno, dato che l'incidenza è stata stimata essere solamente del 5-10%[3].
Nella sua lezione, "Making Sense", tenuta alla "Medical Society of London" nel 1959, Richard Asher si riferisce alla febbre di Pel-Ebstein come esempio di una condizione che esiste solo perché provvista di un nome[7]:
«Every student and every doctor knows that cases of Hodgkin's disease may show a fever that is high for one week and low for the next week and so on. Does this phenomenon really exist at all?...»
«Ogni studente e ogni medico sa che i casi di malattia di Hodgkin possono essere caratterizzati da una febbre che è alta per una settimana, bassa la settimana successiva e così via. Questo fenomeno esiste realmente?...»
Note
modifica- ^ Giovanni Fradà, Semeiotica medica nell'adulto e nell'anziano, Piccin, 2009, pp. 48, ISBN 88-299-1999-3.
- ^ a b Peter Mauch, James Armitage, Volker Diehl, Richard Hoppe, Laurence Weiss, Hodgkin's Disease, Lippincott Williams & Wilkins, 1999, pp. 327–328, ISBN 0-7817-1502-4.
- ^ a b eMedicine - Pel-Ebstein Fever : Article by Ephraim P Hochberg, MD, su emedicine.com. URL consultato l'8 luglio 2007.
- ^ Wilhelm Ebstein, Das chronische Ruckfallsfieber, eine neue Infectionskrankheit, in Berlin Klin Wochenschr, vol. 24, n. 565, 1887.
- ^ PK Pel, Pseudoleukaemie oder chronisches Ruckfallsfieber?, in Berlin Klin Wochenschr, vol. 24, n. 565, 1887.
- ^ HJ Ree, Stromal macrophage-histiocytes in Hodgkin's disease. Their relation to fever, in Cancer, vol. 60, n. 1479, 1987, pp. 1479–84, PMID 3621125.
- ^ A.J.W. Hilson e M.J. DiNubile, Correspondence, in New England Journal of Medicine, vol. 333, n. 1, 6 luglio 1995, pp. 66–67, PMID 7777006. URL consultato il 18 marzo 2008 (archiviato dall'url originale il 24 aprile 2008).. Dove viene citato Making Sense di Richard Asher (Lancet, 1959, 2, 359)
