Ipermelanosi nevoide lineare e a spirale
La ipermelanosi nevoide lineare e a spirale è un disordine pigmentario caratterizzato da chiazze iperpigmentate che seguono le linee di Blaschko.
| Ipermelanosi nevoide lineare e a spirale | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
Epidemiologia
modificaSi tratta di una sindrome estremamente rara.
Eziopatogenesi
modificaLa patologia è causata da mosaicismo cutaneo, associato ad alcune anomalie cromosomiche.[1]
Clinica
modificaI pazienti presentano chiazze iperpigmentate lineari e a spirale che seguono le linee di Blaschko al tronco e agli arti e risparmiano viso, mucose, palmi delle mani e piante dei piedi. Non vi sono manifestazioni extracutanee tranne in rari casi in cui sono state descritte anomalie cardiovascolari, neurologiche e muscolo-scheletriche.[2]
Diagnosi
modificaLa diagnosi è clinica.
Trattamento
modificaNon è disponibile alcun trattamento per questa sindrome.
Prognosi
modificaSi tratta di una patologia benigna.
