Gammopatia monoclonale di significato incerto
La gammopatia monoclonale di significato incerto (MGUS, dall'acronimo in inglese di monoclonal gammopathy of undetermined significance) è una condizione patologica caratterizzata dalla proliferazione di un clone plasmacellulare con secrezione nel plasma di componente M (M = monoclonale) in un contesto non riconducibile al mieloma multiplo.[1]
| Gammopatia monoclonale di significato incerto | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9765/1 |
| ICD-9-CM | 273.1 |
| MeSH | D008998 |
| eMedicine | 204297 |
| Sinonimi | |
| MGUS | |
Raramente evolve in una neoplasia ematologica maligna.
Epidemiologia
modificaSi riscontra prevalentemente in età avanzata: più del 5% delle persone che hanno superato 70 anni,[1] 3% dei 50enni.
In persone più giovani si arriva all'1% dei ventenni.
Patogenesi
modificaLe plasmacellule, che derivano dai linfociti B, producono anticorpi. Se una singola plasmacellula si moltiplica eccessivamente, il gruppo che ne risulta, detto clone, costituito da cellule geneticamente identiche, produce una grande quantità di un singolo tipo di anticorpo, chiamato anticorpo monoclonale o "proteina M"; essendo gli anticorpi proteine appartenenti alla classe delle gamma-globuline, la malattia viene anche chiamata "gammopatia".[1]
Clinica
modificaSintomatologia
modificaSovente non presenta alcuna manifestazione, a volte può mostrarsi neuropatia periferica, assenti invece lesioni osteolitiche e anemia. Solo in una piccola minoranza si rileva ingrandimento di milza e linfonodi.
Diagnostica
modificaLa diagnosi è esclusivamente laboratoristica: costante è la presenza della componente M, che tuttavia non supera i 3 g/dl, una delle caratteristiche che la differenziano dal mieloma multiplo, insieme a:
- Plasmocitosi midollare inferiore al 10%, con disposizione periarteriolare delle plasmacellule
- Assenza di lesioni osteolitiche
- Assenza di ipercalcemia
- Assenza di insufficienza renale
- Assenza di anemia
Terapia
modificaNon esistono trattamenti efficaci.[1]
Prognosi
modificaIl livello di proteina M spesso rimane stabile per decenni e non richiede trattamento.
Poiché la MGUS ha un rischio di evoluzione in mieloma multiplo di circa 1% all'anno è necessario il follow up con esami ematochimici e delle urine. Il rischio di evoluzione è notevolmente basso in confronto al mieloma smoldering e al mieloma singolo, che prevedono percentuale di evoluzione in 15 anni pari rispettivamente al 75% e a (quasi) il 100%. La progressione in mieloma multiplo, macroglobulinemia o linfoma a cellule B non può essere prevenuta.[1]
Note
modificaBibliografia
modifica- Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD e Sanford J. Shattil, MD, Hematology, 5th Edition - Basic Principles and Practice, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5.
- Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- Harrison, Principi di Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
