Malattia di Devic

Malattia di Devic
Specialità	neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSH	D009471
Sinonimi
	Neuromielite ottica; Sindrome di Devic; NMO
Eponimi
	Eugène Devic

La malattia di Devic o neuromielite ottica è una grave e rara forma di malattia demielinizzante ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale.

Definizione e patogenesi

Benché le lesioni tipiche della malattia di Devic somiglino a quelle osservate nella sclerosi multipla, queste due entità devono essere distinte da un punto di vista patogenetico, anatomo-patologico,^[1] clinico e prognostico-terapeutico.^[2] Infatti, la malattia di Devic si caratterizza per la presenza nel siero dei pazienti di auto-anticorpi diretti contro l'acquaporina 4 (chiamati per questo anticorpi anti-NMO), proteina espressa dagli astrociti.^[3] Inoltre, differentemente dalla sclerosi multipla in cui le lesioni possono essere presenti in qualsiasi porzione del sistema nervoso centrale, le lesioni in corso di malattia di Devic si concentrano nel nervo ottico e lungo il midollo spinale, caratterizzando un tipico corredo clinico composto da una grave compromissione del visus, talora da paresi, da disturbi della sensibilità e da perdita del controllo sfinteriale.^[4]

Diagnosi

Per la diagnosi è indispensabile accertare il coinvolgimento del nervo ottico e del midollo spinale. La diagnosi viene inoltre supportata dalla contemporanea presenza di anticorpi anti-acquaporina 4 nel siero dei pazienti, da lesioni midollari indagate con immagini di risonanza magnetica T2 pesate che si estendono per più di 3 segmenti vertebrali e da un coinvolgimento encefalico atipico per la sclerosi multipla^[5]

Terapia

La terapia dell'attacco acuto si avvale di alte dosi di glucocorticoidi di sintesi e talora di plasmaferesi. Una terapia di prevenzione può avvalersi dell'uso di farmaci immunosoppressivi quali il rituximab,^[6] il mitoxantrone, l'azatioprina, il micofenolato mofetile in varia combinazione con corticosteroidi.^[7]^[8] Inoltre, come la sclerosi multipla, la malattia di Devic è responsiva al glatiramer acetato.^[9]

Note

^ Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, et al., A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic's neuromyelitis optica, in Brain, vol. 125, Pt 7, 2002, pp. 1450–61, DOI:10.1093/brain/awf151, PMID 12076996.
^ Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA, Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression, in Arch. Neurol., vol. 63, n. 7, 2006, pp. 964–8, DOI:10.1001/archneur.63.7.964, PMID 16831965.
^ Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR, IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel, in J. Exp. Med., vol. 202, n. 4, 2005, pp. 473–7, DOI:10.1084/jem.20050304, PMID 16087714.
^ Mayo Clinic, Devic's Disease Symptoms, su mayoclinic.org. URL consultato l'11 marzo 2008.
^ Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG, Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica, in Neurology, vol. 66, n. 10, 2006, pp. 1485–9, DOI:10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74, PMID 16717206.
^ Matiello M, Jacob A, Wingerchuk DM, Weinshenker BG, Neuromyelitis optica, in Curr. Opin. Neurol., vol. 20, n. 3, 2007, pp. 255–60, DOI:10.1097/WCO.0b013e32814f1c6b, PMID 17495617.
^ Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Lincoff N, et al., Study of mitoxantrone for the treatment of recurrent neuromyelitis optica (Devic disease), in Arch. Neurol., vol. 63, n. 7, 2006, pp. 957–63, DOI:10.1001/archneur.63.7.957, PMID 16831964.
^ Watanabe S, Misu T, Miyazawa I, et al., Low-dose corticosteroids reduce relapses in neuromyelitis optica: a retrospective analysis, in Multiple Sclerosis, vol. 13, 2007, pp. 968, DOI:10.1177/1352458507077189, PMID 17623727.
^ Gartzen K, Limmroth V, Putzki N, Relapsing neuromyelitis optica responsive to glatiramer acetate treatment, in Eur. J. Neurol., vol. 14, n. 6, 2007, pp. e12–3, DOI:10.1111/j.1468-1331.2007.01807.x, PMID 17539924.

Bibliografia

C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5.
Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, Milano - New York, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4.

Voci correlate

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[1] Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, et al., A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic's neuromyelitis optica, in Brain, vol. 125, Pt 7, 2002, pp. 1450–61, DOI:10.1093/brain/awf151, PMID 12076996.

[Pittock-2] Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA, Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression, in Arch. Neurol., vol. 63, n. 7, 2006, pp. 964–8, DOI:10.1001/archneur.63.7.964, PMID 16831965.

[JExpMed2005-3] Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR, IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel, in J. Exp. Med., vol. 202, n. 4, 2005, pp. 473–7, DOI:10.1084/jem.20050304, PMID 16087714.

[4] Mayo Clinic, Devic's Disease Symptoms, su mayoclinic.org. URL consultato l'11 marzo 2008.

[5] Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG, Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica, in Neurology, vol. 66, n. 10, 2006, pp. 1485–9, DOI:10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74, PMID 16717206.

[6] Matiello M, Jacob A, Wingerchuk DM, Weinshenker BG, Neuromyelitis optica, in Curr. Opin. Neurol., vol. 20, n. 3, 2007, pp. 255–60, DOI:10.1097/WCO.0b013e32814f1c6b, PMID 17495617.

[7] Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Lincoff N, et al., Study of mitoxantrone for the treatment of recurrent neuromyelitis optica (Devic disease), in Arch. Neurol., vol. 63, n. 7, 2006, pp. 957–63, DOI:10.1001/archneur.63.7.957, PMID 16831964.

[8] Watanabe S, Misu T, Miyazawa I, et al., Low-dose corticosteroids reduce relapses in neuromyelitis optica: a retrospective analysis, in Multiple Sclerosis, vol. 13, 2007, pp. 968, DOI:10.1177/1352458507077189, PMID 17623727.

[9] Gartzen K, Limmroth V, Putzki N, Relapsing neuromyelitis optica responsive to glatiramer acetate treatment, in Eur. J. Neurol., vol. 14, n. 6, 2007, pp. e12–3, DOI:10.1111/j.1468-1331.2007.01807.x, PMID 17539924.

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