Malattia di Kimura
La malattia di Kimura è una malattia infiammatoria cronica, benigna e molto rara. I suoi principali sintomi sono lesioni cutanee del collo o della testa o adenomegalia dolente unilaterale dei linfonodi cervicali.[1]
| Malattia di Kimura | |
|---|---|
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| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 228.01 |
| ICD-10 | L92.8 e I89.8 |
| MeSH | D000082242 |
| eMedicine | 1098777 |
Storia
modificaIl primo resoconto di questa malattia è del 1937, in Cina, quando Kimm e Szeto identificarono sette casi di tale condizione.[2] La malattia ricevette il suo nome nel 1948 quando Kimura e altri individuarono un cambiamento dei vasi sanguigni del distretto interessato e lo descrissero come una “granulazione insolita combinata con modificazioni iperplastiche del tessuto linfoide”.[3]
Eziologia
modificaLa causa del Kimura rimane sconosciuta. Si ipotizza una eziologia allergica o un'alterazione della regolazione immunitaria. Sono state proposte altre teorie, tra cui la persistente stimolazione antigenica causata dal morso di artropodi o parassiti o l'infezione da candida.[1]
Fisiopatologia
modificaA prescindere da quale (o quali) delle succitate cause sia quella corretta, la malattia di Kimura si manifesta con un'anomala proliferazione dei follicoli linfoidi e dell'endotelio vascolare. La presenza di eosinofilia nel sangue periferico e di granulociti eosinofili negli infiltrati infiammatori (cutanei e linfonodali) suggerisce che la malattia di Kimura possa essere una reazione di ipersensibilità. Alcune evidenze indicano che i linfociti TH2 potrebbero giocare un ruolo importante, ma sono necessari ulteriori studi.
La malattia di Kimura è generalmente limitata alla pelle, ai linfonodi, alle ghiandole salivari, ma in alcuni pazienti è stata associata ad una sindrome nefrosica, le cui basi eziologiche rimangono incerte.[1]
Epidemiologia
modificaLa malattia di Kimura è prevalentemente riscontrata in maschi di discendenza asiatica. Negli Stati Uniti è stata riscontrata raramente, mentre la prevalenza a livello internazionale è sconosciuta.[1] In Italia vi sono tre casi documentati, il primo a Padova nel 1999, il secondo a Parma nel 2010 e il terzo a Torino nel 2016. Il terzo caso Chiara S., una donna di 31 anni, a cui è stata diagnosticata la malattia in seguito a grave sindrome nefrosica, e tramite biopsia dell'arteria temporale sinistra.[4]
Trattamento
modificaUn atteggiamento osservativo (wait and see) è accettabile se le lesioni non sono né sintomatiche né sfiguranti. Gli steroidi intralesionali o orali possono diminuire le dimensioni dei noduli ma non curano la malattia.
La ciclosporina induce la remissione della malattia di Kimura, tuttavia, una volta sospesa la somministrazione, è stata osservata la ricorrenza della malattia.
La cetirizina è un farmaco efficace nel trattare i sintomi. Essendo efficace sia nel controllare il prurito sia come agente anti-infiammatorio, è un farmaco adatto al trattamento del prurito associato alle lesioni.[5] In uno studio del 2005, l’American College of Rheumatology ha condotto un trattamento usando inizialmente prednisone, seguito da altri steroidi, azatioprina, omeprazolo, e supplementi di calcio e vitamina D per il corso di due anni.[5] La condizione della pelle è migliorata e le lesioni regredite. Tuttavia si sono presentati sintomi cushingoidi e irsutismo prima che fossero sospesi gli steroidi e rimpiazzati dalla cetirizina.[5] I pazienti, con la cetirizina, sono diventati asintomatici, le lesioni cutanee e l’eosinofilia periferica sono sparite, gli effetti avversi dei corticosteroidi si sono risolti e la remissione è iniziata entro due mesi dalla somministrazione della cetirazina.[5] Si è ipotizzato che l’inibizione degli eosinofili, piuttosto che altre cellule immunitarie, sia la chiave per il trattamento di questa malattia.[5]
La radioterapia è stata usata nelle lesioni ricorrenti o persistenti. Tuttavia, considerata la natura benigna della malattia, l’irraggiamento deve essere considerato solo in caso di lesioni ricorrenti e sfiguranti.
La chirurgia è stata considerata come il perno della terapia della malattia di Kimura. Tuttavia la ricorrenza delle lesioni dopo l’asportazione è comune.[6]
Note
modifica- ^ a b c d Sena Lee, Kimura Disease, su emedicine.com, eMedicine, maggio 2007. URL consultato il 20 luglio 2008.
- ^ Kimm HT, Szeto C, Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz's disease, in Proc Chin Med Soc, 1937, pp. p. 329.
- ^ Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E, On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues, in Trans Soc Pathol Jpn, 1948, pp. pp. 179–180.
- ^ Il Messaggero, su ilmessaggero.it. URL consultato l'11 marzo 2011 (archiviato dall'url originale il 7 marzo 2011).
- ^ a b c d e Ben-Chetrit E, Amir G, Shalit M, Cetirizine: An effective agent in Kimura's disease, in Arthritis Rheum., vol. 53, n. 1, febbraio 2005, pp. 117–8, DOI:10.1002/art.20908, PMID 15696573. URL consultato il 19 novembre 2009.
- ^ Medscape: Medscape Access
