Metilmalonil-coenzima A
Il metilmalonil-coenzima A (Metilmalonil-CoA) è prodotto dal propionil-coenzima A per azione dell'enzima propionil-CoA carbossilasi in presenza di biotina come cofattore.
| Metilmalonil-coenzima A | |
|---|---|
 | |
| Caratteristiche generali | |
| Formula bruta o molecolare | C25H40N7O19P3S |
| Massa molecolare (u) | 867,608 |
| Numero CAS | |
| PubChem | 123909 |
| SMILES | CC(C(=O)O)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)C(C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OCC1C(C(C(O1)N2C=NC3=C2N=CN=C3N)O)OP(=O)(O)O)O |
| Indicazioni di sicurezza | |
Dal punto di vista chimico si tratta di un tioestere, ovvero il prodotto della condensazione di un tiolo, che in questo caso è il coenzima A e l'acido metilmalonico.
Dal punto di vista biochimico, la molecola è la forma in cui l'acido metilmalonico è attivato: questo grazie all'intrinseca instabilità (ovvero elevata reattività) del legame tioestereo.
Il metilmalonil-CoA è convertito in succinil-CoA dall'enzima metilmalonil-CoA mutasi, in una reazione che richiede vitamina B12 come cofattore. Tramite questa reazione anaplerotica entra nel ciclo di Krebs.
Il metilmalonil-CoA ha particolare importanza nel Catabolismo degli Acidi Grassi Dispari.
Malattie correlate
modificaNella malattia metabolica dell'aciduria combinata malonica e metilmalonica (CMAMMA) dovuta all'ACSF3, la metilmalonil-CoA sintetasi è ridotta, il che converte l'acido metilmalonico tossico in metilmalonil-CoA e quindi lo fornisce al ciclo di Krebs.[1][2] Il risultato è un accumulo di acido metilmalonico.
Note
modifica- ^ (EN) Caitlyn E. Bowman e Michael J. Wolfgang, Role of the malonyl-CoA synthetase ACSF3 in mitochondrial metabolism, in Advances in Biological Regulation, vol. 71, 2019-01, pp. 34–40, DOI:10.1016/j.jbior.2018.09.002.
- ^ (EN) Marie Cosette Gabriel, Stephanie M. Rice e Jennifer L. Sloan, Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria, in Molecular Genetics & Genomic Medicine, vol. 9, n. 4, 2021-04, DOI:10.1002/mgg3.1621.
Collegamenti esterni
modifica- (EN) methylmalonyl coenzyme A, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
