Sclerosi concentrica di Baló
La sclerosi concentrica di Baló è uno dei disturbi borderline della sclerosi multipla. Tali disturbi identificano un insieme di malattie tra cui la Malattia di Devic o neuromielite ottica, la sclerosi maligna di Marburg o sclerosi multipla tumefattiva e la sclerosi mielinoclastica diffusa.[1]
| Sclerosi concentrica di Baló | |
|---|---|
 (a) Caso di Baló; Diversi anastomosi si trovano nella metà inferiore della lesione. (b) La lesione è centrata su di un capillare che mostra frammentazione a forma di anello nell'area vincolata. (c) Lesione. (d) Progresso del processo patologico da un centro localizzato nell'area vincolata, che mostra la formazione di bande. Colorazione di Loyez (mielina in nero, aree distrutte in bianco); scala delle barre: 1 cm. | |
| Specialità | neurologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| Eponimi | |
| József Baló | |
È una condizione rara e relativamente acuta. Gli attacchi possono procedere rapidamente per settimane o mesi, a volte senza remissione, come la variante di Marburg, con possibili esiti letali o grave disabilità. Tuttavia, la maggior parte dei casi ha un decorso più benigno e autolimitante, con remissione spontanea[2].
Si tratta di una malattia demielinizzante simile alla classica sclerosi multipla, ma con la particolarità che i tessuti demielinizzati formano strati concentrici. I ricercatori ritengono che, sebbene inizialmente la diagnosi venisse fatta unicamente post-mortem, la prognosi sia simile alla sclerosi maligna di Marburg, e si è visto che in entrambi i casi i pazienti possono sopravvivere, restare stabili con le terapie più efficaci attualmente usate per la sclerosi multipla, e ci sono stati casi asintomatici.[3]
Storia ed epidemiologia
modificaPrende il nome dal suo scopritore, Jószef Baló, che la scoprì nel 1928 e la definì come una variante di attacco acuto di sclerosi multipla.
La patologia è più comune nelle popolazioni cinesi e filippine (entrambe mongole) più che nella popolazione caucasica.[4]
La sclerosi concentrica di Baló è stata segnalata comportarsi nei bambini diversamente rispetto a quanto accade negli adulti.[5]
Fisiopatologia
modificaLe lesioni della sclerosi di Baló fanno parte delle lesioni di tipo III della sclerosi multipla (oligodendrogliopatia distale).
Secondo ricerche della dottoressa Claudia Lucchinetti, nella sclerosi concentrica di Baló, gli anelli potrebbero esser causati da un'ipossia fisiologica nella lesione, che a sua volta è contrapposta all'espressione di proteine da stress al confine della lesione. Questa espressione e mancanza di espressione, forma anelli di tessuto preservato all'interno della lesione ed anelli di tessuto demielinizzato esattamente oltre il punto in cui il precedente attacco aveva indotto proteine da stress. È per questo che i successivi attacchi formano anelli concentrici.[6]
In definitiva, questa lesione in espansione causa l'immagine progressivamente concentrica tipicamente vista. Tuttavia, in alcuni pazienti, la patologia che causa la malattia sembra esaurirsi ed arrestarsi, per cui i pazienti talvolta si riprendono spontaneamente. Il meccanismo che causa gli attacchi e le riparazioni rimane incerto.
Negli anni 2000 è stato proposto un modello matematico per la sclerosi concentrica: gli autori effettuano un riesame delle procedenti teorie patologiche, discutendo della connessione tra sclerosi concentrica e gli Anelli di Liesegang e propongono un nuovo meccanismo basato sull'auto-organizzazione.[7]
Diagnostica per immagini
modificaLe lesioni della sclerosi concentrica di Baló sono distinte dalle normali lesioni visibili in risonanza magnetica mostrando strati alternati ipo- ed iper-intensi.[8]
Le lesioni di Baló vengono rilevate utilizzando particolari tecniche di imaging che usano il rapporto acqua/mielina.[9]
Le caratteristiche della risonanza e le caratteristiche della lesione possono esser correlate se vien preso un campione tramite biopsia, fornendo una metodologia per standardizzare la futura diagnosi tramite risonanza.[10]
Un report che compara la spettroscopia magnetica nucleare, il trasferimento di magnetizzazione e diffusione dei tensori di istopatologia[non chiaro] in pazienti con la sclerosi concentrica di Baló, ha notato che l'infiammazione è stata tracciata da anisotropia frazionaria ed aumento del lattato. In contrasto, il rapporto di magnetizzazione ed il coefficiente di diffusione mostrano una perdita di tessuto negli anelli della lesione.[11]
Segni e sintomi
modificaTrattamento
modificaSembra che il trattamento delle fasi attive migliori con la terapia cortisonica, ed il decorso possa esser trattato e probabilmente modificato, così come per la sclerosi multipla, con alcune terapie più aggressive per il trattamento della sclerosi multipla (natalizumab, rituximab, immunosoppressori chemioterapici).[12]
Prognosi
modificaOggi la malattia ha una prognosi migliore rispetto ai casi riportati in passato, che avevano registrato gravi sintomi e mortalità[13]: gli esisti intermedi tra il completo recupero e la sostanziale invalidità o decesso sono statisticamente i più frequenti, con miglioramenti clinici accentuati e in alcuni casi completi[14].
Note
modifica- ^ B. Fontaine, [Borderline forms of multiple sclerosis], in Revue Neurologique, vol. 157, 8-9 Pt 2, 2001-09, pp. 929–934. URL consultato il 15 settembre 2021.
- ^ Ali Amini Harandi, Akram Esfandani, Hossein Pakdaman, Mehdi Abbasi e Mohammad Ali Sahraian, Balo's concentric sclerosis: an update and comprehensive literature review, in Rev Neurosci, vol. 29, n. 8, 2018, pp. 873-882, DOI:10.1515/revneuro-2017-0096.
- ^ Karaarslan E, Altintas A, Senol U, et al., Baló's concentric sclerosis: clinical and radiologic features of five cases, in AJNR Am J Neuroradiol, vol. 22, n. 7, agosto 2001, pp. 1362–7, PMID 11498428.
- ^ Balo's concentric sclerosis - multiple sclerosis encyclopaedia, su www.mult-sclerosis.org. URL consultato il 15 settembre 2021.
- ^ Jenny Linnoila e Tanuja Chitnis, Balo concentric sclerosis in children: a case series, in Journal of Child Neurology, vol. 29, n. 5, 2014-05, pp. 603–607, DOI:10.1177/0883073813517294. URL consultato il 15 settembre 2021.
- ^ Notes from Johns Hopkins conference Archiviato il 17 luglio 2012 in Archive.is.
- ^ Khonsari RH, Calvez V, The Origins of Concentric Demyelination: Self-Organization in the Human Brain, in Nick Monk (a cura di), PLoS ONE, vol. 2, n. 1, 2007, pp. e150, DOI:10.1371/journal.pone.0000150, PMC 1764710, PMID 17225855.
- ^ IANNUCCI et al. Vanishing Baló-like lesions in multiple sclerosis, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;69:399–400
- ^ Cornelia Laule et al. Myelin water imaging of multiple sclerosis at 7 T: Correlations with histopathology, NeuroImage Volume 40, Issue 4, 1 May 2008, Pages 1575–1580, doi:10.1016/j.neuroimage.2007.12.008
- ^ Maxine Darke, Farshad M. Bahador e Douglas C. Miller, Baló's concentric sclerosis: imaging findings and pathological correlation, in Journal of Radiology Case Reports, vol. 7, n. 6, 2013-06, pp. 1–8, DOI:10.3941/jrcr.v7i6.1251. URL consultato il 15 settembre 2021.
- ^ S. Lindquist, Histopathology and serial, multimodal magnetic resonance imaging in a multiple sclerosis variant, Mult Scler May 2007 vol. 13 no. 4 471-482
- ^ Garbern J, Spence AM, Alvord EC, Balo's concentric demyelination diagnosed premortem, in Neurology, vol. 36, n. 12, dicembre 1986, pp. 1610–4, DOI:10.1212/WNL.36.12.1610, PMID 3785678.
- ^ Jim Shenchu Xie, Trishal Jeeva-Patel e Edward Margolin, Baló's concentric sclerosis - A rare entity within the spectrum of demyelinating diseases, in J Neurol Sci., 15 settembre 2021, DOI:10.1016/j.jns.2021.117570.
- ^ Todd A Hardy e David H Miller, Baló's concentric sclerosis, in Lancet Neurol., vol. 13, n. 7, 2014, pp. 740-6, DOI:10.1016/S1474-4422(14)70052-3.
Voci correlate
modificaAltri progetti
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