Sindrome SAPHO
La sindrome SAPHO è un quadro clinico che comprende patologie infiammatorie a carico del sistema osteo-articolare e alcune manifestazioni cutanee.
| Sindrome SAPHO | |
|---|---|
| Specialità | reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| MeSH | D020083 |
Un'entità inizialmente nota come osteomielite multifocale ricorrente cronica è stata descritta per la prima volta nel 1972.[1] Successivamente, nel 1978,[2] diversi casi furono associati a vesciche su palmi e suole (pustulosi palmoplantare). Da allora, sono state segnalate una serie di associazioni tra condizioni della pelle e disturbi osteoarticolari con una varietà di nomi, tra cui iperostosi sternocostoclavicolare, artro-osteite pustolotica e spondiloartropatia associata all'acne. Il termine SAPHO (acronimo di sinovite, acne, pustulosi, iperostosi, osteite) è stato coniato nel 1987[3] per rappresentare questo spettro di disturbi ossei infiammatori che possono o meno essere associati alla patologia dermatologica.
Classificazione
modificaLa sindrome SAPHO rientra all'interno del gruppo delle spondiloartriti sieronegative, essendo caratterizzata da sieronegatività per il fattore reumatoide e da coinvolgimento prevalente dello scheletro assiale.
Quadro clinico
modificaNon si conosce la prevalenza, data la recente descrizione come entità a sé stante e la notevole difficoltà diagnostica. L'esordio avviene nell'età adulta e non è nota la prevalenza in base al sesso.
L'acronimo SAPHO (inglese, coniato nel 1987) indica
- Sinovite (Synovitis); infiammazione delle sinovie, artrite
- Acne (Acne); soprattutto a livello del volto e del collo
- Pustolosi (Pustulosis); simile a psoriasi e localizzata a livello delle palme delle mani e della pianta dei piedi
- Iperostosi (Hyperostosis)
- Osteite (Osteitis); spesso associata ad alterazioni cutanee
Il sospetto diagnostico viene posto dopo visita dermatologica e riscontro di artrite spesso asimmetrica e ad eziologia ignota. Il quadro radiologico (si veda più avanti) risulta di particolare aiuto nella diagnosi. Il riscontro di lesioni ossee sterili, con sinovite e lesioni cutanee ricorrenti è importante per differenziare la sindrome dalla osteomielite batterica.
Obiettività radiologiche
modifica- Gabbia toracica anteriore (sito più comune, 65-90% dei pazienti): iperostosi, sclerosi ed ipertrofia ossea a livello dell'articolazione sterno-clavicolare, con edema e flogosi locale.
- Colonna vertebrale (33% dei pazienti): coinvolgimento segmentale, soprattutto a livello delle vertebre toraciche. I 5 segni classici sono la spondilite, l'osteosclerosi, l'ossificazione paravertebrale e coinvolgimento dell'articolazione sacro iliaca.
- Ossa lunghe (30% dei pazienti): soprattutto a livello del femore distale e della tibia prossimale. Può essere confusa con l'osteomielite cronica, che tuttavia si distingue per la presenza di ascessi.
- Ossa piatte (10% dei pazienti: mandibola ed ileo.
- Artriti periferica sono descritte nel 92% dei casi
- Nei bambini, la sindrome SAPHO si manifesta come un processo infiammatorio a carico delle metafisi (parte dell'osso lungo in fase di crescita) del femore, della tibia e del perone. L'infiammazione può estendersi alle clavicole e alla colonna vertebrale.
Trattamento
modificaLa terapia con bifosfonati è stata suggerita come opzione terapeutica di prima linea in molti casi clinici e serie.[4][5][6]
Il trattamento con antagonisti alfa del fattore di necrosi tumorale (inibitori del TNF) è stato provato in pochi pazienti con scarso successo.[7] Altri farmaci usati nell'artrite psoriasica, a cui la sindrome SAPHO è strettamente correlata, sono stati usati anche in questa condizione come FANS, corticosteroidi, sulfasalazina, metotrexato, ciclosporina e leflunomide.[8]
Alcuni pazienti hanno risposto agli antibiotici. La logica del loro uso è che il Cutibacterium acnes, un batterio noto per il suo ruolo nell'acne, è stato isolato dalle biopsie ossee dei pazienti SAPHO.[9]
Note
modifica- ^ (EN) Giedion A, Holthusen W, Masel Lf, Vischer D, [Subacute and Chronic "Symmetrical" Osteomyelitis], su Annales de radiologie, 1972-03. URL consultato il 26 febbraio 2020 (archiviato dall'url originale il 26 febbraio 2020).
- ^ (EN) Bengt Björkstén, Karl-Henrik Gustavson e Stefan Nordström, Chronic recurrent multifocal osteomyelitis and pustulosis palmoplantaris, in The Journal of Pediatrics, vol. 93, n. 2, 1º agosto 1978, pp. 227–231, DOI:10.1016/S0022-3476(78)80501-0. URL consultato il 26 febbraio 2020.
- ^ (EN) Chamot Am, Benhamou Cl, Kahn Mf, Beraneck L, Kaplan G, Prost A, [Acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis Syndrome. Results of a National Survey. 85 Cases], su Revue du rhumatisme et des maladies osteo-articulaires, 1987-03. URL consultato il 26 febbraio 2020 (archiviato dall'url originale il 26 febbraio 2020).
- ^ (EN) Jiro Ichikawa, Eiichi Sato e Hirotaka Haro, Successful treatment of SAPHO syndrome with an oral bisphosphonate, in Rheumatology International, vol. 29, n. 6, 1º aprile 2009, pp. 713–715, DOI:10.1007/s00296-008-0760-z. URL consultato il 26 febbraio 2020.
- ^ (EN) C. Kerrison, J. E. Davidson e A. G. Cleary, Pamidronate in the treatment of childhood SAPHO syndrome, in Rheumatology, vol. 43, n. 10, 1º ottobre 2004, pp. 1246–1251, DOI:10.1093/rheumatology/keh295. URL consultato il 26 febbraio 2020.
- ^ (EN) Amital H, Applbaum Yh, Aamar S, Daniel N, Rubinow A, SAPHO Syndrome Treated With Pamidronate: An Open-Label Study of 10 Patients, su Rheumatology (Oxford, England), 2004-05. URL consultato il 26 febbraio 2020 (archiviato dall'url originale il 26 febbraio 2020).
- ^ Ignazio Olivieri, Angela Padula e Carlo Palazzi, Pharmacological management of SAPHO syndrome, in Expert Opinion on Investigational Drugs, vol. 15, n. 10, 1º ottobre 2006, pp. 1229–1233, DOI:10.1517/13543784.15.10.1229. URL consultato il 26 febbraio 2020.
- ^ (EN) Scarpato S, Tirri E, Successful Treatment of SAPHO Syndrome With Leflunomide. Report of Two Cases, su Clinical and experimental rheumatology, 2005-09. URL consultato il 26 febbraio 2020 (archiviato dall'url originale il 26 febbraio 2020).
- ^ (EN) Colina M, Lo Monaco A, Khodeir M, Trotta F, Propionibacterium Acnes and SAPHO Syndrome: A Case Report and Literature Review, su Clinical and experimental rheumatology, 2007-05. URL consultato il 26 febbraio 2020 (archiviato dall'url originale il 26 febbraio 2020).
Bibliografia
modifica- UNIREUMA, Reumatologia, Napoli, Idelson-Gnocchi, 2008, ISBN 978-88-7947-451-1.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
