Iperostosi endostale
malattia
(Reindirizzamento da Sindrome di Buchem)
Per iperostosi endostale (detta anche sindrome di van Buchem) in campo medico, si intende un insieme di sintomi e segni clinci caratterizzata da un'eccessiva formazione di tessuto osseo.
Sintomatologia
modificaLa parte più interessata rimangono la mandibola e la fronte dove crescendo l'infante mostra evidenti segni di distorsione. Inoltre lo spazio del midollo diminuisce e ciò può provocare nel soggetto citopenia, mentre possono manifestarsi delle stenosi. Altri episodi riguardano sordità e nei casi più gravi cecità e paralisi.
Esami
modifica- Radiografia, dalla quale si evidenziano le numerosi sclerosi del corpo.
Terapia
modificaIl trattamento è chirurgico, attraverso la decompressione dei nervi coinvolti.
Prognosi
modificaIl soggetto non è a rischio di vita così come la sua aspettativa di vita.
Bibliografia
modifica- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.