Sindrome di Cogan
La Sindrome di Cogan è una rara patologia autoimmune caratterizzata da infiammazione ricorrente della cornea e spesso febbre, affaticamento e perdita di peso, episodi di vertigini, acufeni e perdita dell'udito. Può portare a sordità o cecità se non trattata. La forma classica della malattia è stata descritta per la prima volta da D.G. Cogan nel 1945.[1]
| Sindrome di Cogan | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RF0270 |
| Specialità | reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| MeSH | D055952 |
| Eponimi | |
| David Glendenning Cogan | |
Sintomatologia
modificaLa sindrome viene sovente indicata come una vasculite, mentre le vasculiti (dell'aorta, del polmone o altre) in realtà sono solo i sintomi più caratterizzanti insieme all'ipereosinofilia e la cheratite interstiziale non luetica, di questa sindrome. Colpisce soggetti giovani con eguale distribuzione tra i due sessi. La vasculite interessa i vasi di piccolo e medio calibro, con aspetti istopatologici indistinguibili da quelli della PANc, ma può essere interessata l'aorta (aortite). La malattia si caratterizza per la cheratite interstiziale e per le lesioni dell'apparato audiovestibolare, con sordità anche improvvisa, ma spesso sono presenti febbre, perdita di peso, artralgia/artrite, rash, epatosplenomegalia.[2]
I sintomi presentano in fotofobia, dolore, atassia, vertigini, oscillopsia.
Fattori di rischio
modificaNegli studi medici è stata calcolata una stretta relazione della presenza di asma e rinite allergica con la presenza della sindrome. Attualmente si pensa che la sindrome di Cogan sia una malattia autoimmune. L'infiammazione nell'occhio e nell'orecchio è dovuta al sistema immunitario del paziente che produce anticorpi che attaccano l'orecchio interno e il tessuto oculare.[3] Gli autoanticorpi possono essere dimostrati nel sangue di alcuni pazienti e questi anticorpi hanno dimostrato di attaccare il tessuto dell'orecchio interno in studi di laboratorio. L'infezione da batteri Chlamydia pneumoniae è stata dimostrata in alcuni pazienti prima dello sviluppo della sindrome di Cogan, portando alcuni ricercatori a ipotizzare che la malattia autoimmune possa essere iniziata dall'infezione. Tuttavia la C. pneumoniae è una causa comune di polmonite lieve e la stragrande maggioranza dei pazienti con infezione da batteri non sviluppa la sindrome di Cogan.[4]
Diagnosi
modificaLa diagnosi è sostanzialmente clinica, mentre può essere d'ausilio l'angiografia. L'esame con lampada a fessura è essenziale. Recenti lavori hanno suggerito che la risonanza magnetica ad alta risoluzione e gli anticorpi per gli antigeni dell'orecchio interno possono essere utili. La sindrome di Cogan può verificarsi nei bambini ed è particolarmente difficile da riconoscere in quella situazione.[5]
Terapia
modificaPer le manifestazioni più gravi, possono essere necessari corticosteroidi orali per ridurre la risposta infiammatoria. Quando sono necessarie grandi quantità di steroidi o se la malattia è grave e non risponde alla terapia con steroidi, si raccomandano spesso altri farmaci immunosoppressori. Questi farmaci immunosoppressori includono metotrexato, ciclofosfamide, ciclosporina o azatioprina. In alcuni casi, sono prescritte combinazioni di questi medicinali. Occasionalmente, se la malattia ha danneggiato i vasi sanguigni nell'orecchio, l'impianto cocleare può essere usato per ripristinare un certo senso dell'udito.[6]
La cinnarizina è principalmente usata per trattare la nausea e il vomito associati a cinetosi, vertigini, sindrome di Ménière o sindrome di Cogan. Gli studi hanno dimostrato che produce un miglioramento significativo nella perdita dell'udito in alcuni pazienti[7]
Note
modifica- ^ (EN) David G. Cogan, SYNDROME OF NONSYPHILITIC INTERSTITIAL KERATITIS AND VESTIBULOAUDITORY SYMPTOMS, in Archives of Ophthalmology, vol. 33, n. 2, 1º febbraio 1945, pp. 144–149, DOI:10.1001/archopht.1945.00890140064007. URL consultato il 2 maggio 2020.
- ^ InteliHealth:, su web.archive.org, 14 ottobre 2008. URL consultato il 2 maggio 2020 (archiviato dall'url originale il 14 ottobre 2008).
- ^ (EN) Fiona M. Bennett, Bilateral Recurrent Episcleritis: Associated with Posterior Corneal Changes, Vestibulo-Auditory Symptoms and Rheumatoid Arthritis, in American Journal of Ophthalmology, vol. 55, n. 4, 1º aprile 1963, pp. 815–818, DOI:10.1016/0002-9394(63)92451-6. URL consultato il 2 maggio 2020.
- ^ (EN) Gluth Mb, Baratz Kh, Matteson El, Driscoll Cl, Cogan Syndrome: A Retrospective Review of 60 Patients Throughout a Half Century, su Mayo Clinic proceedings, 2006 Apr. URL consultato il 2 maggio 2020.
- ^ (EN) Haynes Bf, Kaiser-Kupfer Mi, Mason P, Fauci As, Cogan Syndrome: Studies in Thirteen Patients, Long-Term Follow-Up, and a Review of the Literature, su Medicine, 1980 Nov. URL consultato il 2 maggio 2020.
- ^ (EN) Nancy B. Allen, C. Christine Cox e Mary R. Jacobs, Use of immunosuppressive agents in the treatment of severe ocular and vascular manifestations of Cogan's syndrome, in The American Journal of Medicine, vol. 88, n. 3, 1º marzo 1990, pp. 296–301, DOI:10.1016/0002-9343(90)90157-9. URL consultato il 2 maggio 2020.
- ^ (EN) J. M. Bicknell e J. V. Holland, Neurologic manifestations of Cogan syndrome, in Neurology, vol. 28, n. 3, 1º marzo 1978, pp. 278–278, DOI:10.1212/WNL.28.3.278. URL consultato il 2 maggio 2020.
Bibliografia
modifica- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Sergio Romagnani, Emmi Lorenzo, Almerigogna Fabio, Malattie del sistema immunitario seconda edizione, Milano, McGraw-Hill, 2000, ISBN 978-88-386-2366-0.
