Uroporfirinogeno III sintasi
enzima
L'uroporfirinogeno III cosintasi è un enzima che trasforma l'uroporfirinogeno I in uroporfirinogeno III dopo inversione di uno dei gruppi pirrolici.
| Uroporfirinogeno III sintasi | |
|---|---|
 Struttura dell'uroporfirinogeno III sintasi | |
| Numero EC | 4.2.1.75 |
| Classe | Liasi |
| Nome sistematico | |
| Idrossimetilbilano idro-liase | |
| Altri nomi | |
| Porfobilinogenasi | |
| Banche dati | BRENDA, EXPASY, GTD, PDB (RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum) |
| Fonte: IUBMB | |
La sua mancanza negli eritrociti provoca la porfiria eritropoietica, una malattia ereditaria recessiva dove non viene sintetizzato il tipo III dell'uroporfirinogeno. Fa parte del processo di biosintesi dell'eme.