Origine anomala della arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare
L'origine anomala della arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare, nota anche come sindrome di Bland-White-Garland, è una rara anomalia congenita in cui l'arteria coronaria sinistra ha origine dall'arteria polmonare invece che dalla aorta ascendente.[1] La prima descrizione clinica, avvenuta nel 1933, si deve a Edward Franklin Bland, Paul Dudley White e Joseph Garland.
| Origine anomala della arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare | |
|---|---|
 | |
| Malattia rara | |
| Specialità | cardiologia |
| Eziologia | Congenita |
| Sede colpita | Circolazione coronarica |
| Incidenza mondiale | 1 caso ogni 300.000 nati vivi |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-10 | Q24.5 |
| MeSH | D063748 e D000080038 |
| MedlinePlus | 007323 |
| Sinonimi | |
| Sindrome di Bland-White-Garland | |
Storia
modificaLa condizione è stata descritta per la prima volta nel 1866.[2] La prima descrizione clinica, avvenuta nel 1933, si deve invece a Edward Franklin Bland, Paul Dudley White e Joseph Garland che riportarono il caso di un bambino di 3 mesi di età con progressivi problemi di alimentazione, una cardiomegalia visibile tramite radiografia del torace e un tracciato elettrocardiografico in cui emergevano prove di un danno al ventricolo sinistro.[3] In onore dei tre medici la condizione assunse anche il nome di Sindrome di Bland-White-Garland. Nel 1948 White e Edwards pubblicarono uno studio dove descrivevano 4 casi della condizione da loro trattati.[4]
Epidemiologia
modificaL'origine dell'arteria coronaria sinistra dall'arteria polmonare è una rara anomalia cardiaca congenita che rappresenta soltanto il circa 0,25%-0,5% di tutte le cardiopatie congenite e si presenta in circa 1 caso ogni 300.000 nati vivi.[5][6]
Tale condizione appare colpire indifferentemente sia maschi sia femmine e l'incidenza non varia a seconda della geografia. Non è considerata una malattia ereditaria. Circa l'85% dei casi mostra chiari sintomi clinici già entro i primo 2 mesi di vita. Raramente la sua presentazione clinica può essere ritardata alla prima infanzia e presentarsi con i segni dell'ischemia miocardica e in ancora più rari casi può presentarsi durante l'adolescenza o in età adulta come insufficienza mitralica.[6]
Fisiopatologia
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Nella normalità, il muscolo cardiaco riceve il sangue tramite le due arterie coronarie (la destra e la sinistra) che originano ambedue dal bulbo del tratto ascendente dell'aorta. In questa rara condizione, la coronaria di sinistra ha invece origine dalla arteria polmonare, quest'ultima deputata a portare il sangue non ossigenato dal cuore verso i polmoni (circolazione polmonare), al contrario dell'aorta che porta sangue ricco di ossigeno verso tutte le parti del corpo attraverso la circolazione sistemica. Inoltre, in aorta, il sangue si trova a pressione tre volte maggiore rispetto a quella riscontrabile in arteria polmonare. Tutto ciò comporta che la coronaria sinistra possieda sangue relativamente desaturato (povero di ossigeno) e a bassa pressione, tanto che tenderà a scorrere indietro (furto coronarico). La bassa perfusione che si verrà a creare potrà portare a ischemia miocardica della parte sinistra del cuore.
Nei primi giorni di vita, l'ischemia miocardica è un evento transitorio e limitato ai momenti in cui vi è una forte richiesta da parte del muscolo cardiaco di sangue, ovvero quando il bambino mangia o piange. I ripetuti danni al miocardio possono portare, nei giorni, a danni irreparabili al tessuto e alla valvola mitralica con conseguente insufficienza mitralica e quindi a insufficienza cardiaca.
Durante la gestazione, tale condizione non ha nessuna presentazione clinica, infatti per via della caratteristica fisiologia fetale l'aorta e l'arteria polmonare portano sangue a pressioni e concentrazioni di ossigeno relativamente equivalenti. Ciò comporta una normale perfusione del miocardio e nessuno stimolo alla formazione di vasi collaterali tra le coronarie destra e sinistra.
Trattamento e prognosi
modificaUn trattamento efficace per questa patologia non si ebbe fino al 1960 quando, grazie alle migliorate metodiche diagnostiche e chirurgiche, non si riuscì ad intervenire con successo su di un bambino, legando l'origine anomala della coronaria di sinistra.[7] Nel 1962 due ricercatori, Fontana e Edwards, riportarono una serie di 58 casi riscontrati in sede di autopsia dimostrando così che la maggior parte dei pazienti moriva in giovane età.[8]
Le moderne tecniche chirurgiche comportano la traslocazione dell'arteria coronaria e permettono il raggiungimento di ottimi risultati.[7]
Note
modifica- ^ Favilli, p. 48.
- ^ Mary C Mancini, Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery - Background, su emedicine.medscape.com, Medscape. URL consultato il 6 ottobre 2013.
- ^ Bland, E.F., White P.D. & Garland, J., Congenital anomalies of the coronary arteries: report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy, in American Hearth Journal, 1933, pp. 787-801.
- ^ NK. WHITE, JE. EDWARDS, Anomalies of the coronary arteries; report of four cases., in Arch Pathol (Chic), vol. 45, n. 6, giugno 1948, pp. 766-71, PMID 18099650.
- ^ A. Szmigielska, M. Roszkowska-Blaim; M. Gołąbek-Dylewska; A. Tomik; M. Brzewski; B. Werner, Bland-White-Garland syndrome - a rare and serious cause of failure to thrive., in Am J Case Rep, vol. 14, 2013, pp. 370-372, DOI:10.12659/AJCR.889112, PMID 24086793.
- ^ a b Mary C Mancini, Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery - Epidemiology, su emedicine.medscape.com, Medscape. URL consultato il 6 ottobre 2013.
- ^ a b RA. Cowles, WE. Berdon, Bland-White-Garland syndrome of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA): a historical review., in Pediatr Radiol, vol. 37, n. 9, settembre 2007, pp. 890-5, DOI:10.1007/s00247-007-0544-8, PMID 17607572.
- ^ Fontana RS, Edwards JE., Congenital Cardiac Disease: a Review of 357 Case Studies Pathologically, in WB Saunders, vol. 291, 1962.
Bibliografia
modifica- Silvia Favilli, Cardiologia pediatrica, Firenze, SEE Editrice, 1998, ISBN 978-88-8465-013-9.
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